Paralysie faciale: paralysie de bell? pas toujours...

Environ 70% des patients se présentant avec une paralysie faciale (PF) périphérique souffrent d’une paralysie de Bell.1Cet article se base sur la reconnaissance clinique de cette entité, ainsi que sur la connaissance de signes d’alarme(Red Flags) impliquant la réalisation d’investigations plus approfondies.

Paralysie de bell

La paralysie de Bell représente plus de 70% des PF périphériques.1 Elle est d’évolution généralement favorable, d’incidence égale entre hommes et femmes avec un pic vers la quarantaine. Les patients diabétiques présentent un risque augmenté et représentent 10% des patients atteints.2
Les dernières études plaident en faveur d’une infection du nerf facial par Herpes simplex 1, rendant le terme « paralysie faciale idiopathique » obsolète.3,4
La présentation clinique montre une parésie de toute l’hémiface ainsi qu’un status neurologique et ORL dans les normes. On remarque, du côté atteint, des rides effacées, un œil ouvert, un battement palpébral aboli, un sillon nasogénien effacé ; la bouche est déviée du côté sain. En plus de la fonction motrice peuvent être atteints l’innervation parasympathique des glandes lacrymales et salivaires, le goût sur les deux tiers antérieurs de la langue, la sensibilité du méat auditif externe et le muscle stapedius.
Il existe deux signes classiques dans la PF. Celui de Bell : mise en évidence du roulement postérieur physiologique de l’œil devenu visible en raison de la parésie palpébrale ; celui de Souques : cils plus longs à la fermeture forcée des yeux du côté atteint.5
Il est important de noter que les symptômes apparaissent en moins de trois jours et ne sont pas accompagnés de symptômes généraux. Le tableau 1 résume la présentation typique de la paralysie de Bell.
Tableau 1
Présentation clinique typique d’une paralysie de Bell
1. Parésie faciale unilatérale et impliquant toute la musculature de l’hémiface 2. Phénomène de Bell (le mouvement physiologique de l’œil vers l’arrière est mis en évidence du côté atteint par la non-fermeture de l’œil) 3. Signe de Souques (cils plus longs à la fermeture forcée des yeux du côté atteint) 4. Symptômes apparaissant rapidement (moins de trois jours) 5. Status neurologique complet et ORL (fond de gorge, tympans et glandes salivaires) normaux, hormis la paralysie faciale 6. Pas d’atteinte de l’état général 7. Pas d’état fébrile ou de signes méningés 8. Symptômes pouvant également faire partie du tableau : • Sensation d’engourdissement de l’hémiface • Sécheresse buccale et/ou oculaire homolatérale (nerfs pétreux et chorda tympani) • Hypogueusie des deux tiers antérieurs de la langue • Hyperacousie homolatérale (par atteinte du nerf stapedius)
La plupart du temps, la présentation clinique permet de poser le diagnostic sans examens complémentaires.2 Toutefois la PF recouvre un large diagnostic différentiel. Ainsi, le status et l’anamnèse doivent s’atteler à dépister les signes d’alarme (Red Flags) du tableau 2.
Tableau 2
Signes d’alarme (Red Flags) devant faire douter du diagnostic de paralysie de Bell
1. Atteinte faciale de type central 2. Atteinte faciale bilatérale 3. Anomalie du status neurologique (autre nerf crânien, voies longues, fonctions supérieures) 4. Apparition lente (plus de deux semaines) 5. Facteur de risque ou symptômes suggestifs pour une maladie de Lyme (zone à risque, érythème chronique migrant, état grippal, fatigue, arthralgie, signes méningés…) 6. Facteur de risque VIH (ou autre MST) ou symptômes suggestifs pour VIH (ou autre MST) 7. Etat fébrile ou méningisme 8. Baisse de l’audition 9. Vertiges 10. Vésicule ou douleurs du conduit auditif externe 11. Otite aiguë 12. Tumeur parotidienne 13. Post-traumatique 14. Diabète 15. Maladie systémique (type sarcoïdose, vasculite, collagénose) 16. Symptôme clinique variable dans le temps

Paralysie faciale et red flags


Atteinte de type central

La première étape face à une PF est de déterminer si elle est centrale ou périphérique. Cette question cruciale ouvre deux grands groupes de diagnostics différentiels avec des pronostics très différents. Au niveau central, la partie supérieure du visage est innervée par le cortex des deux côtés. Ainsi, lors d’une lésion centrale gauche des fibres qui innervent la musculature faciale, seule la partie inférieure droite du visage sera parétique. Par contre, lors d’une atteinte nucléaire ou du nerf lui-même, une paralysie ipsilatérale de tout le visage sera objectivée.2
La PF centrale peut être le signe de pathologies variées qui ont fréquemment une mortalité ou une morbidité élevée. Un avis spécialisé et des examens complémentaires sont essentiels dans chaque cas.
On peut orienter le diagnostic en fonction de la vitesse d’installation des symptômes.
Un début brutal plaide pour une atteinte vasculaire (ischémique, hémorragique, dissection d’une artère vertébrale ou carotidienne, vasculite…). Cela constitue une urgence médicale et un transfert vers un centre spécialisé est indispensable.
Une pathologie inflammatoire du SNC (type démyélinisante centrale ou systémique) ou infectieuse peut se révéler par une PF centrale d’apparition subaiguë. Un avis spécialisé est à obtenir dans un bref délai.
Une PF centrale qui s’installe sur plus de deux-trois semaines doit faire rechercher, comme pour l’atteinte périphérique, un processus expansif intracrânien.

Paralysie faciale bilatérale

Les atteintes centrales bilatérales sont dues à des atteintes pontiques importantes (infarctus, hémorragie, tumeur, démyélinisation, syringobulbie, maladie du motoneurone…) et sont dans la grande majorité des cas associées à d’autres symptômes neurologiques qui sont du ressort du spécialiste.
Les atteintes périphériques bilatérales regroupent quelques diagnostics différentiels classiques5 comme le syndrome de Guillain-Barré (ou Miller-Fischer), la sarcoïdose, la maladie de Lyme, la myasthénie grave et le syndrome de Melkersson-Rosenthal.

Paralysie faciale et anomalie de status neurologique

Un examen neurologique complet est essentiel. En effet, une anomalie des fonctions supérieures, d’une autre paire crânienne, des voies longues ou du cervelet doit faire penser à une atteinte neurologique plus étendue.

Paralysie faciale d’installation lente

Un processus expansif est responsable de 3,1% des PF périphériques.1 Une apparition lente (plus de deux semaines) de la paralysie doit faire suspecter une tumeur. Elle peut se trouver n’importe où sur le trajet du nerf facial : parotide, os pétreux, base du crâne, oreille interne, angle ponto-cérébelleux, pontique…
Une imagerie, de préférence IRM, doit être réalisée et en fonction du résultat, le patient sera référé au spécialiste concerné.

Paralysie faciale et maladie de Lyme

La part des PF due à la maladie de Lyme varie en fonction de l’incidence de cette dernière pour une région donnée. En effet, seulement 0,15% des paralysies faciales sont dues à Borrelia au Danemark où l’incidence de la maladie de Lyme est d’environ 1/100 000/an.1,6
Par contre, en Autriche, où l’incidence est de plus de 300/100 000/an, la borréliose est responsable de près de 20% des PF périphériques.6,7
En Suisse romande, l’incidence varie grandement. En effet, elle est de 9/100 000/an en Valais, alors qu’elle atteint 95/100 000/an dans le canton de Neuchâtel.8 A Genève, une étude publiée par le Service de neurologie des Hôpitaux universitaires, portant sur 265 paralysies faciales aiguës et isolées, a montré que seulement huit cas étaient dus à une maladie de Lyme, soit environ 3%.9
La maladie évolue en trois phases. L’érythème chronique migrant apparaît jusqu’à 30 jours après la piqûre de tique. Cet érythème centré sur la piqûre de tique ou non peut être accompagné d’un état grippal, d’arthralgies diffuses et de fatigue persistante. Après plusieurs semaines ou mois, peuvent survenir une méningite lymphocytaire, une atteinte des nerfs crâniens, une neuropathie, une radiculite, une arthrite, ainsi que des troubles de la conduction cardiaque. Puis après plusieurs années, des symptômes neurologiques diffus et graves ainsi que des symptômes cutanés peuvent survenir.10
Une PF isolée peut survenir durant la deuxième phase de la maladie. Néanmoins, certains auteurs relèvent qu’il y a débat autour de la maladie de Lyme comme étiologie de la paralysie faciale aiguë, périphérique et isolée dans la litérature.9 Au vu de ces informations, un dépistage par sérologie n’est donc pas obligatoire systématiquement à moins qu’il existe des facteurs de risque ou des symptômes suggestifs (zone à risque, érythème chronique migrant, état grippal, fatigue, arthralgie, signes meninges…).

Paralysie faciale et comportements à risque pour MST

Le VIH et la syphilis causent moins de 1% des PF périphériques. Cependant, en raison de la morbidité de ces maladies, une anamnèse détaillée est souhaitable.
Une PF isolée peut être la manifestation d’une primoinfection du VIH. Ainsi l’anamnèse doit rechercher les comportements à risque. Au moindre doute, un test de dépistage doit être réalisé. A noter que dans ce cas, le liquide céphalorachidien présente toujours des anomalies.9
Durant la phase tertiaire de la syphilis, il existe une atteinte du système nerveux central.
Une étude réalisée sur 160 cas de neurosyphilis montre que cinq patients (8%) avaient comme expression clinique une atteinte isolée au tronc cérébral ou d’un nerf crânien.11
La PF due à la syphilis est peu fréquente mais existe. Donc, en cas de comportement à risque, d’antécédents de chancre mou ou autres symptômes suggestifs, des sérologies seront réalisées.

Paralysie faciale et état fébrile ou méningisme

Un état fébrile, un méningisme, un état confus ou un état de choc doivent faire évoquer une possibilité d’infection du système nerveux central. Cela constitue une urgence vitale et nécessite la réalisation d’une ponction lombaire et la mise en route d’un traitement antibiotique adapté dans les plus brefs délais.
Les germes les plus courants sont S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenza et chez les personnes immunodéprimées et/ou grabataires Listeria monocytogenes est également à redouter.12

Paralysie faciale et baisse de l’audition ou douleur de la région auriculaire

Une baisse de l’audition ou une douleur de la région auriculaire (notamment la mastoïde) peut être l’expression d’une otite aiguë compliquée, accompagnée d’une mastoïdite (1,3% des PF périphériques).1 Ainsi, l’examen physique d’un patient présentant une PF comprend de manière indispensable un examen de la mastoïde, du conduit auditif externe et du tympan.
En cas de doute, le patient doit être référé dans un centre d’urgence ORL.

Paralysie faciale et vésicule du conduit auditif externe et/ou douleur et/ou vertiges

Une réactivation du virus Varicella zoster au niveau du nerf VII et VIII cause le zona otique ou syndrome de Ramsay-Hunt (4,5% des PF périphériques).1 Les symptômes sont des vésicules douloureuses au niveau du conduit auditif externe, une baisse de l’audition et une PF périphérique.13
Si le patient présente ces symptômes, il doit bénéficier d’un avis ORL afin d’évaluer l’atteinte et le pronostic de la fonction vestibulo-cochléaire. Dans l’attente, le médecin de premier recours peut traiter le patient de la même manière qu’une paralysie de Bell, dont nous parlerons plus tard.

Paralysie faciale et masse de l’angle mandibulaire

Une tumeur parotidienne peut dans son évolution envahir le nerf facial sur sa portion extracrânienne et ainsi causer une PF. Les glandes parotidiennes doivent donc être systématiquement examinées.

Paralysie faciale et traumatisme

Environ 10% des PF ont une cause traumatique, qu’elle soit accidentelle ou iatrogène (chirurgie de l’oreille, accouchement au forceps chez le nouveau-né).1
En cas de traumatisme crânien et de fracture du rocher, le nerf facial peut être atteint (4% des PF périphériques).1 Le patient doit bénéficier d’une imagerie, d’une surveillance et d’un avis spécialisé.

Paralysie faciale et diabète

La paralysie de Bell est plus fréquente et plus récurrente chez les patients diabétiques.14 Les mononeuropathies diabétiques des nerfs crâniens se manifestent le plus fréquemment par une atteinte des nerfs oculomoteurs, le nerf facial peut également rarement être touché.15
Une PF chez un patient diabétique est donc plus vraisemblablement une paralysie de Bell nécessitant un traitement adapté, surtout du fait que les patients diabétiques présentent une évolution plus lente que les nondiabétiques.

Paralysie faciale et symptômes suggestifs d’une maladie systémique

Une PF peut également survenir dans le cadre d’une maladie systémique dans 1,5% des cas,1 notamment en cas de sarcoïdose (syndrome d’Heerfordt : fièvre, parotidite, uvéite et PF) ou d’une vasculite ou collagénose. En cas de doute, le patient doit bénéficier d’un avis spécialisé.

Paralysie faciale variable dans le temps

Si une PF varie dans le temps, notamment si une accentuation est mise en évidence après plusieurs contractures de la musculature, un syndrome myasténique doit être recherché.

Prise en charge de la paralysie faciale par le médecin de premier recours


Paralysie de Bell

Des études récentes ont montré l’efficacité d’un traitement de corticoïdes (prednisone 1 mg/kg/j pour sept jours puis schéma dégressif).16 L’ajout de valaciclovir 1 g 3×/jour durant cinq jours (Valtrex) a montré un bénéfice supplémentaire,17 au contraire de l’aciclovir.16
Cette association doit être débutée au plus tôt (< 72 h dans l’idéal) après l’apparition des symptômes.
De la physiothérapie est également importante dans le processus de récupération.
De plus, il est important de protéger l’œil exposé par la plégie palpébrale afin d’éviter une ulcération de la cornée. Un pansement en verre de montre peut être prescrit, ainsi que des larmes artificielles et de la vitamine A en pommade ophtalmique pour la nuit (tableau 3).
Tableau 3
Résumé du traitement de la paralysie de Bell recommandé
• Prednisone 60 mg pour sept jours puis schéma dégressif • Valtrex 1 g 3 ×/j pour cinq jours • Pansement en verre de montre sur œil du côté atteint • Larmes artificielles • Vitamine A en pommade ophtalmique pour la nuit • Physiothérapie
Un ENMG organisé à une semaine-dix jours permet d’évaluer le pronostic de récupération.
La décompression chirurgicale18 et le traitement de vitamine B1219 sont des approches controversées qui ne bénéficient pas de données suffisantes dans la littérature pour faire partie du traitement systématique de la paralysie de Bell.
Avec un traitement bien conduit de prednisone et de valaciclovir introduit moins de 72 heures après le début des symptômes, environ 83% des patients (contre 63% sans traitement) auront une récupération complète à trois mois.16,17 A neuf mois, ils seront 95% à récupérer complètement s’ils ont été traités et seulement 80% parmi les non-traités.
Certains patients (10-20%) présenteront des complications malgré un traitement bien conduit, sous forme de parésie de degré variable, de myoclonies et contractures faciales, de troubles du goût, de sécheresse oculaire et d’aberrances de réinnervation.

Présence de signes d’alarme (Red Flags) (tableau 2)

Nous pensons qu’il est raisonnable pour le médecin non spécialiste de référer le patient auprès du spécialiste approprié en cas de signe d’alarme (tableau 2). Il doit néanmoins juger du degré d’urgence et décider du transfert vers un centre d’urgences hospitalier ou une consultation ambulatoire.

Algorithme

Nous proposons un algorithme de prise en charge à l’intention du médecin de premier recours qui permet une approche clinique et un traitement basé sur des études récentes (figure 1).
Figure 1

Algorithme de prise en charge


Stragégie de recherche et critères de sélection

Les données utilisées pour cette revue ont été identifiées par une recherche dans Medline des articles publiés depuis 1999 dans le domaine de la neurologie, de l’ORL et la médecine de premier recours. Les articles ont été retenus s’ils présentaient une approche globale de la paralysie faciale, ainsi que les études récentes de bonne qualité concernant les traitements. Les mots-clés employés ont été : « facial palsy » avec des sous-ensembles de recherche: « treatment », « epidemiolgy », « work up », « differential diagnosis ».
Pour les données de neurologie générale, le livre Adam’s and Victor’s Principles of Neurology a été choisi pour son statut de textbook de référence.
Les données épidémiologiques concernant la maladie de Lyme ont été recherchées sur le site de l’OMS.

Implications pratiques

> La paralysie de Bell est un diagnostic clinique et ne nécessite pas d’examen complémentaire
> Il faut connaître les signes d’alarme (Red Flags) devant faire suspecter une autre cause
> Un traitement de prednisone et de valaciclovir introduit moins de 72 heures après le début des symptômes a montré son efficacité
> Une protection oculaire est essentielle afin d’éviter les ulcérations de la cornée